Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作异常促进骨髓增生性的引发发展

中会心处：在正常巨核细胞中会，钠网易亚基通过与ERp57和STIM1基本粒子来缓冲SOCE的特异性。在CALR基因型MPNs中会，基因的钠网易亚基和SOCE亚基错综复杂的弱点互作可作出贡献巨核细胞的细胞分裂。摘要：大约1/4的原发普遍性血小板增多症候群或原发普遍性肾脏纤维化症状携带CALR(钠网易亚基的编码基因)的体细胞基因。最常见的基因是缺少52bp（I型基因）和弹出5bp（II型基因）。CALR基因导致肾脏细胞分裂基因型的机制尚未完全明确。原为深入研究医务人员对肾脏和CALR基因型肾脏上皮细胞普遍性症状比如说的巨核细胞中会的钠网易亚基和储存操作的钠(Ca2+)进入(SOCE)机制错综复杂的基本粒子进行深入研究。在肾脏的的巨核细胞中会，重组人血小板生成素与c-Mpl的结合诱导STAT5、AKT和ERK1/2特异性，调控肝细胞易肌醇三乙酸(IP3)依赖普遍性Ca2+释放。进一步导致钠网易亚基和STIM1错综复杂的ERp57特异性的核糖体解离（STIM1是SOCE机制中会作出贡献Ca2+征募的一种亚基）。在CALR基因型肾脏上皮细胞普遍性症状比如说的巨核细胞中会，基因型钠网易亚基、ERp57和STIM1错综复杂互作弱点特异性了SOCE，并导致自发的胞浆Ca2+逆，进而导致巨核细胞极其细胞分裂；使用特定的SOCE抑制剂可逆转上述操作过程。综上所述，巨核细胞中会Ca2+逆的极其SOCE调控会作出贡献CALR基因型肾脏上皮细胞普遍性的临床进展。因此，SOCE或可成为对抗肾脏上皮细胞普遍性巨核细胞细胞分裂及其临床负面影响的新治疗靶点。值得注意记事：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系莱斯病理学（MedSci）原创编译，刊登需要使用权！